Vista 3D de un Pectus Excavatum con implante

¿Que es el Pectus Excavatum ?

Autor : Pr Jean-Pierre Chavoin, ex-Jefe del Servicio de Cirugía Plástica del hospital universitario de Toulouse, ex-Presidente y secretario general de la Sociedad Francesa de Cirugía Plástica 

El Pectus Excavatum (tórax en embudo), es una deformación del tórax congénita caracterizada por una depresión medial o lateralizada del esternón. Esta depresión forma una concavidad a la altura del torso y se manifiesta durante el crecimiento, afectando a entre un 1% y un 2 % de la población mundial. Es la malformación torácica congénita más frecuente ((95% à 97% des cas[1]) con una incidencia de entre 1/300 y 1/1000 nacimientos en el mundo [2].

Población, síntomas y causas del tórax en embudo

Todo el mundo se puede ver afectado por esta patología. La literatura científica estima una ratio de 4 hombres por cada mujer (75 %).

El Pectus se caracteriza por un crecimiento insuficiente o excesivo de las estructuras óseas y/o cartilaginosas de la caja torácica. Afecta a la segunda parte del esternón e invade los cartílagos de la tercera a la octava costilla. Con frecuencia, la escoliosis está asociada a esta deformación.

La etiología no ha permitido determinar las causas y el origen de esta patología. El carácter hereditario de la deformación está fuera de toda duda, ya que un 40 % de los afectados cuentan con un miembro de su familia que también sufre la patología [3].

Se forma un arco por la proyección de la parte alta del esternón y los cartílagos costales adyacentes, lo que da lugar a la aparición de una concavidad.

Clasificación del Pectus Excavatum

La clasificación de Chin clasifica los diferentes tipos de Pectus Excavatum según sus características morfológicas :

  • CHIN 1 : la malformación es simétrica, profunda y centrada en el esternón.

CHIN 1

CHIN 1

CHIN 1

CHIN 1

CHIN 1

CHIN 1

  • CHIN 2 : la malformación es simétrica, menos profunda y se extiende a las regiones pectorales.

CHIN 2

CHIN 2

CHIN 2

CHIN 2

CHIN 2

CHIN 2

  • CHIN 3 : la malformación es asimétrica y se extiende a las regiones pectorales. La desviación es más frecuente en el lado derecho.

CHIN 3

CHIN 3

CHIN 3

CHIN 3

CHIN 3

CHIN 3

 

Hay otros tipos de Pectus fuera de esta clasificación como :

  • El Pectus Arcuatum : un arco está formado por la proyección de la parte superior del esternón y los cartílagos costales adyacentes, lo que induce un hueco.
  • El Pectus mixto, que mezcla varios tipos de la clasificación de Chin. Por ejemplo, un lado derecho comparable a un tipo 1 y un lado izquierdo comparable a un tipo 3.

El Índice de Haller permite medir la profundidad del Pectus Excavatum con mayor precisión, particularmente en mujeres donde la deformación es difícil de evaluar debido al volumen mamario. Cuanto más alto es el índice de Haller, más profundo es el Pectus Excavatum.

¿Tiene el Pectus un impacto funcional?

Evaluación funcional

Se han llevado a cabo diferentes estudios para determinar si esta deformación torácica tenía una incidencia sobre la capacidad pulmonar y cardíaca de los pacientes. Mientras que algunos investigadores demuestran un impacto cardiovascular, como Malek MH, Berger DE o Marelich WD[4], otros invalidan la hipótesis sobre las mismas bases (Guntheroth WG, Spiers PS)[5].

Los trabajos de Louis Daussy[6] (ámbito pulmonar) y Samir Shah[7] (ámbito cardíaco) indican que la presencia de un plexo hundido no impide tener una vida normal, ya que el cuerpo y los órganos se han desarrollado con él, y se han adaptado a esta malformación durante el crecimiento.

Normalmente, no presenta ninguna repercusión funcional cardíaca o respiratoria, o bien esta se debe a una restricción de las actividades físicas causada por la alteración de la imagen corporal.

En caso de duda durante el examen clínico, se puede realizar una serie de pruebas cardiopulmonares para determinar la técnica quirúrgica que mejor se adapte.

Impacto psicológico del Pectus

A menudo, el tórax en embudo es difícil de aceptar, tanto físicamente como psicológicamente. Además, conlleva una alteración de la confianza en sí mismo del paciente y un malestar, en ocasiones profundo, que puede derivar en un auténtico complejo. Las repercusiones psicológicas son especialmente importantes durante la adolescencia, llegando a perturbar la imagen de uno mismo, las relaciones sociales y, en ocasiones y de manera indirecta, la práctica de deporte.

El complejo afecta tanto a los hombres como a las mujeres, sin importar la profundidad de la concavidad provocada por la patología. Los pacientes limitan su actividad y su ocio cuando estos implican la exposición del torso: piscina, deportes colectivos, baños en la playa...

Es un problema que a pesar de que no supone un problema de salud para la población, es un problema de percepción de la autoestima del paciente, que requiere posiblemente una corrección para conseguir mejorar su calidad de vida. Dr. Antonio Álvarez Kindelán, cirujano torácico en Córdoba

Tratamiento

Cas clinique

Correction d'une asymétrie mammaire due au Pectus par le Dr Bettex

Cas clinique du Dr Bettex

Diagnostic et Correction d’un thorax en entonnoir et d’une asymétrie mammaire chez une jeune fille par le Dr Bettex à Marseille.

La patiente, une jeune fille de 17 ans, lycéenne et sportive, présente une asymétrie mammaire qui a un impact psychologique sur elle. L'examen clinique permet d'identifier un Pectus de type 3 avec une sévère dépression thoracique droite.

Elle n'a pas besoin d'implant mammaire pour compenser son asymétrie de la poitrine mais plutôt d'un implant de comblement au niveau du thorax pour combler la dépression sternale induite par la pathologie.

Après avoir évoqué la technique du lipofilling, elle opte finalement pour la solution de l'implant 3D sur-mesure pour corriger son défaut.

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Interview

Interview des Pr Assouad & Dr Debrosse sur le Pectus Excavatum

"[...] les patients éligibles pour lesquels on propose d’utiliser la technique de l’implant sur-mesure il faut impérativement leur faire un bilan fonctionnel cardiaque et respiratoire complet, il faut aller jusqu’au test d’effort parce que on ne peut pas confirmer la pose de l’implant sans vérifier qu’il n’y a pas de retentissement même s’ils sont sportifs"

"Jusqu’à l’arrivée de cette technique, on remettait le sternum à sa place avec une chirurgie osseuse où il fallait couper les cartilages, couper les côtes et relever le sternum. C’était donc une chirurgie lourde et douloureuse. Il y a une autre technique qui consiste à mettre une barre dans le thorax, représentant aussi une chirurgie lourde et désagréable."

"On est vraiment dans une chirurgie pour le coup peu invasive où on ne va pas du tout toucher au thorax osseux et donc source de beaucoup moins de douleur en post-opération et avec un résultat définitif quasiment immédiat."

"Je pense qu’il faut peut-être remettre en question ce qu’on dit sur l’impact fonctionnel des Pectus Excavatum : personnellement jusqu’à maintenant je n’en ai pas vu malgré les bilans qu’on a pu faire. Alors pourquoi vouloir corriger un thorax osseux que les patients ont eu pendant 20, 30 voire même parfois 40 ans, pourquoi vouloir les casser, provoquer des douleurs quand, avec une technique simple, on peut les corriger."